Lady Windermere e Micobacteriores Pulmonares

Em anos recentes tem crescido o uso da expressão Síndrome de Lady Windermere para designar casos de mulheres com acometimento pulmonar por micobacteriores atípicas.

O uso do termo começou quando Reich & Johnson descreveram, em 1992, seis casos do que eles classificaram como nova forma de apresentação clínico-radiológica de infecção pulmonar por micobactérias do complexo avium intracellulare (MAC).

Naquele artigo os autores ressaltavam que, até então, micobacteriores pulmonares eram diagnosticadas principalmente em homens brancos com doença pulmonar prévia, em especial doença pulmonar obstrutiva crônica ou bronquiectasias. Contudo, em meio a 29 casos oriundos da comunidade, os autores acabaram por identificar um grupo de seis pacientes com as seguintes  características: (i) eram todas mulheres maduras ou de idade avançada; (ii) não exibiam lesões pulmonares prévias, nem tão pouco, condições que cursassem com imunodepressão; (iii) as alterações radiológicas, pelo menos inicialmente, eram restritas ao lobo médio ou língula, na forma de bronquiectasias e/ou nódulos.

Os autores sugeriram que o mecanismo fisiopatológico para o desenvolvimento de tais lesões seria a repressão da tosse, por parte de mulheres excessivamente tímidas e reservadas, ou ainda forçadas a esse comportamento por imposições sociais e culturais. Esse hábito levaria ao acúmulo de secreções, principalmente em regiões susceptíveis a aspiração, com consequente estabelecimento de inflamação e facilitação de infecções.

Os autores propuseram o nome Síndrome de Lady Windermere para a condição, visando enfatizar o comportamento pudico associado com sua gênese. A nomenclatura faz referência à peça teatral, da era vitoriana, intitulada O Leque de Lady Windermere. No artigo original os autores citam especificamente a seguinte passagem da peça: How do you do, Lord Darlington. No, I can’t shake hands with you. My hands are all wet with the roses.

Há indícios que a incidência de infecções causadas por germes do grupo MAC venha crescendo nas últimas décadas, em todo o mundo. Embora grande parte dos acometidos sejam pacientes com comorbidades, tais como transplantados de órgãos sólidos, portadores de AIDS e mucoviscidose, existem diversos casos sem a presença de moléstias associadas.

Ao que tudo indica, mulheres idosas estão realmente predispostas a infecções por MAC. No estudo de Wallace et al (2014), relacionado com uso de macrolídeos para tratamento de infecção por MAC, 90% dos doentes eram mulheres brancas, 68% nunca haviam fumado e 32% eram ex-fumantes. A idade média no momento da primeira cultura de escarro positiva foi de 67 anos e o IMC médio para o grupo 20,9 kg/m2.

Nos últimos anos diagnosticamos infecção pulmonar por MAC  em três senhoras idosas e emagrecidas. Todas exibiam tomografias de tórax com bronquiectasias e lesões nodulares em diferentes lobos pulmonares, não apenas em lobo médio ou língula. Nessas situações a denominação Síndrome de Lady Windermere foi empregada, apesar das alterações tomográficas não se encaixarem perfeitamente na descrição original de Reich & Johnson. Nesses casos também não foi possível caracterizar de maneira clara a presença de repressão do mecanismo da tosse como fator etiológico preponderante.

 

2011 Lady Windermere's Fan - small

Mas afinal, que personagem é  Lady Windermere?

A peça O Leque de Lady Windermere foi escrita na forma de comédia por Oscar Wilde em 1892. A obra foi transportada para o cinema em diversas ocasiões com adaptações e títulos diferentes.

Muito resumidamente, a estória gira em torno da suspeita de Lady Windermere de que seu marido tenha uma relação extra-conjugal com Mrs. Erlynne. Ela então decide abandonar o marido e se envolver amorosamente com Lord Darlington. Ao final da peça descobrimos que, na verdade, Mrs. Erlynne é a mãe de Lady Windermere, que há muito havia abandonado a família por outro homem. Mrs. Erlynne consegue impedir que Lady Windermere venha a cometer o mesmo erro dela no passado e, no momento mais importante da peça, acaba salvando a reputação da filha ás custas da sua própria.

É importante salientar que: (i) Lady Windermere é jovem, com pouco mais de 20 anos de idade; (ii) o leque havia sido um presente de aniversário do marido e tem importância-chave na cena de quase-adultério; (iii) nada na história sugere que algum personagem repremisse a tosse por detrás de qualquer leque; (iv) é impossível saber se Lady Windermere ou Mrs. Erlynne são longilíneas.

Portanto, ao analisarmos a verdade crua do texto da peça, nem a idade, nem o biótipo, nem o comportamento de reprimir a tosse, podem ser verdadeiramente atribuídos à personagem Lady Windermere.

Apesar das questões literárias, vale guardar a dica: Sempre pensar em infecção pulmonar por MAC em mulheres idosas, longilíneas e com tosse crônica. Se na história ainda houver referência a escarros com sangue esporádicos, perda ponderal lenta e alguns episódios de febrícula, o grau da suspeita será muito maior. Achados tomográficos de bronquiectasias, nódulos esparsos e áreas de tree-in-bud contribuem enormemente na investigação. Contudo, a confirmação diagnóstica só será possível pela identificação da micobactéria em secreções pulmonares, por meio de técnicas de microbiologia e biologia molecular.

 

Referências

 

  • Dhillon SS & Watanakunakorn C. Lady Windermere Syndrome: middle lobe bronchiectasis and mycobacterium avium complex infection due to voluntary cough suppression. Clin Infect Dis, 2000:30: 572-5.
  • Lady Windermere’s Fan. Disponível em http://en.wikipedia.org/wiki/Lady_Windermere%27s_Fan
  • Reich JM & Johnson RE. Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an isolated lingular or middle lobe pattern. The Lady Windemere Syndrome. Chest, 1992; 101: 1605-09.
  • Wallace RJ et al. Macrolide/azalide therapy for nodular/bronchiectatic mycobacterium avium complex lung disease. Chest, 2014; 146: 276-82.

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